الابيضاض النقوي الحاد| Acute myeloblastic leukemia (AML)

الابيضاض النقوي الحاد

الفيزيولوجية المرضية

الابيضاض النقوي الحاد، مرض يتصف بظاهرتين أساسيتين : القدرة على التكاثر بشكل مستمر والتطور الشاذ أو المقيد .

-التكاثر المفرط هو نتيجة الطفرات التي تؤثر على عوامل النمو ومستقبلات هذه العوامل ومكونات طرق الاشارة وعوامل الانتساخ التي تنظم الجينات المحتواة في الخلية الحية .

-مرض تنشؤي على حساب الجملة النقوية.

-يتواجد في النقي أرومات نقوية أكثر من 30 %

M ⁄ E =10 ⁄ 1

-يصيب كل الأعمار ومن الجنسين ولكنه شائع عند الأطفال الذين تكون أعمارهم أصغر من خمس سنوات .

-نلاحظ الضخامة الكبدية وضخامة الطحال لكنهما شائعان أكثر في ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL .

-نلاحظ ضخامة لثة خاصة في M5

الابيضاض النقوي الحاد

-أضيف صنف يدعى M4eo. وهو M4 مع زيادة حمضات في النقي .

-أضيف صنف يدعى M8. وهو ابيضاض نقوي حاد بالأسسات .

تصنيف FAB حسب الكيمياء الخلوية

الابيضاض النقوي الحاد

( French , American , British Classification )

*M 0

Acute myeloblastic leukemia; minimally defferentiated

CD13 , CD33 , CD34

ابيضاض حاد بأرومات غير متمايزة ولا يوجد تحبب حيث نلاحظ في  لطاخة النقي وجود أرومات غير متمايزة ( لا يمكن تمييزها هل هي أرومات نقوية أو لمفاوية ) وتكون جميع الملونات سلبية .

*M1

Acute myeloblastic leukemia with no maturation

CD13 , CD33 , CD34

لا يوجد نضج بالكريات مع وجود تحبب قليل وجسيمات أور +⁄- نستطيع استخدام ملون الميلوبيروكسيداز وأسود السودان تكون ايجابية أما الاستراز النوعية +⁄-

نشاهد في لطاخة النقي:

ميلوبلاست بدون حبيبات أكثر من 90 %

ميلوبلاست تحوي حبيبات لازوردية و أجسام أور تقريبا 10 %

بروميلوسايت أقل من 3 %

*M 2

Acute myeloblastic leukemia with maturation

CD13 , CD33 , CD34

تكون الكريات ناضجة والتحبب شائع مع أجسام أور ونستطيع استخدام الميلوبيروكسيداز و اسود السودان أما الاستراز النوعية +⁄-

نشاهد في لطاخة النقي :

ميلوبلاست تحوي حبيبات تقريبا 30 – 90 %

جسيمات أور وغالبا تكون وحيدة

بروميلوسايت أكثر من 3 %

*M3

Acute promyelocytic leukemia

CD13 , CD33

التحبب مسيطر وأجسام أور ++

بالنسبة الى الميلوبيروكسيداز ++ وأسود السودان ++ والاستراز النوعية +

ابيضاض بالبروميلوسايت –اختبار البيروكسيداز ايجابي

في لطاخة النقي : يكون البزل صعب لأنه يتخثر بسرعة

البروميلوسايت تحوي حبيبات كبيرة الحجم وتحوي أجسام أور غالبا على شكل حزمة الحطب .

في لطاخة الدم المحيطي : يقل عدد الكريات البيض أحيانا مع فقر دم ونقص صفيحات يتشارك مع التخثر الوعائي المنتشر DIC .

*M4 ( AMML )

Acute myelomonoblastic leukemia

CD13 , CD33 , CD14 , CD15 , CD 11b

أجسام أور +

الابيضاض النقوي الوحيدي الحاد

في لطاخة النقي :

يكون عدد الأرومات الوحيدية أكثر من 20 %

اختبار البيروكسيداز سلبي وملون أسود السودان سلبي

ميلوبلاست والبروميلوسايت أكثر من 20 %

في لطاخة الدم المحيطي : يزداد عدد الوحيدات مع وجود البروميلوسايت والميلوبلاست

مع وجود عدلات شاذة التفصص .

ASD

تلوين α نافتول أسيتات استيراز ايجابية بشدة وتتثبط بفلوريد الصوديوم على عكس المحببات التي لا تثثبط .

تزداد خمائر الليزوزيم في الدم والبول .

تشبه M2 ويتم التأكيدبتلوين الاستيراز في الكريات البيض

*M 5

Acute monoblastic leukemia with or without maturation

CD13 , CD33 , CD14 , CD15 , CD 11b

ابيضاض دم مع أو بدون نضج وأجسام أور +

ابيضاض بالوحيدات وله نوعان :

1-ابيضاض حاد بأرومة الوحيدة ( مونوبلاست ) وهي خلايا نواتها دائرية تحوي 3 – 5 نويات كبيرة واضحة وهيولاها غزيرة بلون أزرق وتبدي استطالات بشكل أرجل كاذبة وتحوي فجوات وحبيبات لازوردية .

2-ابيضاض حاد بالوحيدات المتمايزة تكون الخلايا فيه من نوع مونوسايت مع برومونوسايت مع مونوبلاست .

البرومونوسايت هيولاها أقل زرقة بلون أزرق رمادي شفاف ونواتها بشكل تلافيف الدماغ .

الضخامة اللثوية شائعة هنا .

في النقي والدم المحيطي يزداد عدد الكريات البيض والمونوبلاست و الوحيدات > 20 % والحامضات الشاذة > 5 %

الميلوبيروزكسيداز +⁄- واسود السودان +⁄- أما الاستراز النوعية سلبية

يزداد الليزوزيم في الدم والبول .

تلوين الفا نافتول اسيتات استيراز ايجابي بشدة وتتثبط بفلوريد الصوديوم على عكس المحببات التي لا تتثبط .

يترافق مع التخثر الوعائي المنتشر DIC

ولكن ذلك أشيع مع M3 .

*M6

Acute erythroleukekia

CD36 , CD71

Megaloblasts > 50 %

ابيضاض حاد بالأرومة الحمراء erythroblast

نادر جدا

الميلوبيروكسيداز واسود السودان والاستراز النوعية ايجابية لوجود الميلوبلاستات أيضا هناك تلوين ايجابي لوجود الاريتروبلاستات وهو pas

في النقي : فرط تصنع في أرومات الحمر مع أرومات عرطلة و تعدد النويات المرضي في الأرومات السوية .

في الدم المحيطي : نقص كريات شامل pancytopenia

عدم القدرة على توليد السلسلة الحمراء مما يؤدي الى زيادة لاكتات ديهيدروجيناز في المصل .

*M 7

Acute megakaryocytic leukemia

CD34 , CD41 , CD42 , CD61

الاستراز غير النوعية +⁄- وبيروكسيداز الصفيحات +

ابيضاض حاد على حساب النواءات

النقي يكون مرتشحا بخلايا megakaryocyte

صغيرة الحجم وغالبا ما يترافق مع تليف نقي .

علامات مخبرية الابيضاض النقوي الحاد

الابيضاض النقوي الحاد

-فقر دم سوي الحجم سوي الصباغ غير معاوض

تكون الشبكيات منخفضة أو طبيعية .

-تزداد الكريات البيض من 15 – 40 وقد تصل حتى 100 ألف بالميلي متر مكعب وأحيانا تنخفض الكريات البيض.

-تنخفض الصفيحات في 95 % من الحالات .

-الحامضات والأسسات تزداد بشكل طفيف الى ملحوظ لكن وجود زيادة بالأسسات تساعد على تمييز ابيضاض الدم من الارتكاس الابيضاضي حيث أن زيادة الأسسات المطلقة لاتتواجد بالارتكاس الابيضاضي .

-الشذوذات الأخرى المتواجدة في لطاخة الدم المحيطي يمكن أن تتواجد غالبا بالوحيدات والمعتدلات حيث تعطي المعتدلات علامات عسر التصنع مثل خلايا بليغر-هيوت الكاذبة وتحبب قليل ونويات صغيرة وكروماتين متكثف بشدة .

-علامات عسر التصنع شائعة بشكل خاص في الابيضاض النقوي بخلايا البروميلوسايت.

نقي العظم

اختبار نقي العظم يجب أن يتضمن كلا من عينات الارتشاف والخزعة

جودة عينة النقي مهمة جدا

في النقي نلاحظ فرط التحبب ونقص المحتوى الشحمي وسيطرة الأرومات  وفي بعض الأحيان التليف .

تتواجد أجسام أور في أرومات النقي في حوالي نصف حالات ابيضاض الدم النقوي الحاد .

يمكن أن ترتص الخلايا على بعضها

عينات نقي العظم يجب أن تدرس  أيضا من أجل الواسمات المناعية والطفرات الجينية .

ملاحظات حول الابيضاض النقوي الحاد

-لاتظهر الأرومات في الدم المحيطي اذا كان عدد الكريات البيضاء أقل من 5000 بالميلي متر مكعب ولو كان النقي غنيا بالأرومات .

-الأرومات الحمر الابيضاضية ايجابية PAS بينما تكون الأرومات الحمر الطبيعية سلبية PAS .

-حالات أخرى يكون فيها PAS ايجابي في الأرومات الحمر: التلاسيميا وفقر الدم بالأرومات الحديدية وفقر الدم بعوز الحديد .

-سبب حدوث التخثر الوعائي المنتشر في M3 هو :

أن الخلايا المتحللة تحرر البلاسمينوجين (الذي يولد البلاسمين والذي بدوره يفكك الفيبرونوجين والفيبرين ) والعامل السابع ( الذي يحرض التخثر وينتج الفيبرين ). أي تتفعل الجملة الهثرية والجملة الحالة للخثرة في نفس الوقت مما يؤدي ال تخثر وعائي منتشر DIC .

منشور ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

السلة