الابيضاض اللمفاوي المزمن| Chronic Lymphocytic Lukemia (CLL)

الابيضاض اللمفاوي المزمن

الفيزيولوجية المرضية

-الابيضاض اللمفاوي المزمن هو مرض عند البالغين مع متوسط عمر 70 سنة وقت التشخيص .

-حدوثه عند الرجل ضعفين حدوثه عند المرأة .

-المريض يمكن أن يحدث عند مريض غير عرضي لأن ارتفاع اللمفاويات عند تحليل الدم ينجز لسبب اخر.

عندما تظهر الأعراض غالبا ما تكون مرتبطة بفقر الدم وانخفاض الصفيحات والمعتدلات ويمكن لهذا الانخفاض أن يتطور نتيجة لعدة أسباب من ضمنهت اسبتبدال الخلايا المولدة للدم في نقي العظم باللمفاويات الورمية وضخامة طحال وحالة تغذية سيئة ودمار خلوي متواسط بالمناعة .

ان الأمراض الغدية اللمفاوية أكثر حضورا تكراريا وقت التشخيص أويمكن أن تتطور خلا سيرورة المرض في الحقيقة .

يعتقد أن اللمفوما صغيرة الخلايا اللمفاوية SLL و CLL تتظاهر بمظاهر سريرية مختلفة ككيان مرضي مفرد يتطلب تشخيص .

-في الابيضاض اللمفاوي المزمن هناك ارتفاع لمفاويات مطلق مديد أكثر من 5 * 10⁹ ⁄ ل مع خصائص مورفولجية وموجودات النمط الظاهري والذي يتظاهر باللمفاويات الصغيرة والناضجة مع سيتوبلاسما شحيحة النواة دائرية والكروماتين متكاثف بطريقة منتظمة والنويات غير مرئية يظهر القليل من البرولمفوسايت الكبيرة ولكن بنسبة أقل من 10 % من مجمل اللمفاويات وتملك هذه الخلايا سيتوبلاسما بصباغ شاحب واسع مع نويات ظاهرية مركزية كبيرة .

-تميل هذه الخلايا الورمية في الابيضاض اللمفاوي المزمن لأن تكون أكثر هشاشية من اللمفاويات الطبيعية وغالبا تنفجر بقوة خلال تحضير اللطاخة لتنتج Smudge cells

كيفما كان فأن هذه الخلايا يمكن أن تتواجد في حالة ارتفاع اللمفاويات الارتكاسية وفي أورام أخرى لذلك هذه الموجودات لا تستخدم لتشخيص هذا الابيضاض .

-في الحقيقة يمكن أن يكون تشخيص الابيضاض اللمفاوي المزمن مع smudge cells أصعب بكثير بمنع ظهور اللمفاويات لكن يمكن أن ينقص عددها وذلك بخلط نقطة ألبومين مع نقطة دم قبل مد اللطاخة .

-مرض تنشؤي وحيد النسيلة مجهول السبب بطيء السير والتطور.

-يشاهد بعد سن الخمسين ونادرا ما يحدث تحت سن الثلاثين .

-لايشاهد عند الأطفال أبدا .

-يتضمن التشخيص التفريقي لل cll: اللمفاويات الارتكاسية واضطرابات التنسج اللمفاوي الابيضاضي المزمن الأخرى .

-يتميز بتكاثر خلايا لمفاوية ناضجة غالبا من نمط اللمفاويات البائية ( في 95 % من الحالات ولكن في 5 % من الحالات تكون على حساب اللمفاويات التائية ويكون الانذار أسوأ ) وتكون غالبا فاشلة مناعيا .

الابيضاض اللمفاوي المزمن| Chronic Lymphocytic Lukemia (CLL)

العلامات السريرية للابيضاض اللمفاوي المزمن

-قد يكون لاعرضي يكشف صدفة .

-ضخامة عقد لمفاوية عميقة .

-وضخامة عقد لمفاوية سطحية ولكن غيابها لا ينفي التشخيص .

-ضخامة كبد  10 %  .

-وضخامة طحال  50 % .

-أعراض عامة للخباثات .

العلامات المخبرية للابيضاض اللمفاوي المزمن

-زيادة الكريات البيض 50 – 400 ألف بالميلي متر المكعب .

-الصيغة : 60 – 80 % وحتى 100 % لمفاويات

سليفة اللمفاوية أقل من 10 %

-الكريات الحمر والصفيحات تكون في البداية طبيعية ثم تنقص .

الكريات الحمر سوية الحجم وسوية الصباغ في 70 % من المرضى مع انخفاض بالشبكيات .

CD19 , CD23 بالنسبة للمفاويات البائية

CD5 بالنسبة للمفاويات التائية

ايجابية CD38 تكون انذار أسوأ

فحص اللطاخة المحيطية

70 – 90 % لمفاويات ناضجة صغيرة .

يمكن أن نجد لمفاويات كبيرة لانموذجية ويكون الانذار أسوأ .

 لمفاويات متخربة Smudge cell

خلية ريدر : هي لمفاوية نواتها مثلمة مسننة مفصصة تشبه ورقة البرسيم .

فحص لطاخة النقي

النقي يكون مفرط الخلوية

نشاهد أكثرمن 30 % وحتى 70 – 80 % لمفاويات ناضجة .

ملاحظات:

الاختلاطات یسبب:
-فقر دم مناعي ذاتي AIHA ونقص صفيحات مناعي ذاتي وذلك في 25 % من الحالات .
-قد يتحول الى ابيذاذ لمفاوي حاد ALL
-قد يتحول الى لمفوما
-الانتانات حيث أن 60 % من المرضى يحدث لديهم نقص غاما غلوبولين .
-افراز غلوبولينات وحيدة النسيلة كما في الورم النقوي المتعدد MM .

الابيضاض بالخلايا المشعرة Hairy Cell Leukemia ( HCL )

الابيضاض بالخلايا المشعرة

وهو شكل نادر من الابيضاض اللمفاوي المزمن على حساب اللمفاويات البائية حيث تأخد هذه الخلايا استطالات سيتوبلاسمية تشبه الأهداب ف تعطي منظر الخلية المشعرة .

هو خباثة للخلايا البائية غير شائع يتظاهر في منتصف العمر والرجال يملكون معدل حدوث أكبر رجال ⁄ نساء = 7 ⁄1

ظاهريا المرضى غالبا ما يملكون ضخامة طحالية كبيرة ولكن نقصان بالضخامة العقدية غالبا مايوجد غدد بالنقي العظمي لذلك مرضى هذا الابيضاض يتظاهرون بنقصان خلوي شامل حيث تنخض الكريات البيض وذلك بسبب نقض المعتدلات والوحيدات ويكون لدى المرضى حساسية زائدة للانتان وخاصة مع المفطورات على الرغم من أن الخلايا السرطانية توجد عادة على لطاخة الدم المحيطي غالبا ما تكون قليلة لرفع عدد الكريات البيض .

الخلايا الورمية ( الخلايا الشعرية ) تملك مظاهر غير طبيعية مع سيتوبلاسما شاحبة كبيرة وبروزات سيتوبلاسمية محيطية ونوى دائرية أو كلوية وكروماتين ناعم نسبيا .

العلامات السريرية

نقص كريات شامل panncytopenia

ضخامة طحال عرطلة splenomegaly

( وهما علامتان مميزتان لهذا المرض )

ضخامة العقد اللمفية غير شائعة

العلامات المخبرية

الخضاب بين 6 – 12 غ⁄دل

الكريات البيض بين 500 – 4800 كرية⁄ميلي متر مكعب

الصيغة : زيادة في اللمفاويات وتكون 10 % من هذه اللمفاويات هي خلايا مشعرة .

الصفيحات 60 ويمكن أن ترتفع الى 150 ألف بالميلي متر مكعب .

ايجابية الفوسفاتاز الحامضة التي لا تتثبط بالطرطرات

TRAP +

CD22 , CD25 , CD103 , CD11c

فحص اللطاخة المحيطية

خلايا لمفاوية مشعرة

فحص لطاخة النقي

بزل نقي جاف في 50 % من المرضى

الخزعة : ارتشاح منتشر في النقي بالخلايا المشعرة .

ملاحظات:

-الشيوع أكثر من 50 سنة .

-الذكور : الاناث = 6 : 1

-يستخدم في المعالجة الانترفيرون α

الابيضاض بالخلايا سليفة اللمفاوية Prolymphocyte Cell Leukemia ( PCL )

الابيضاض بالخلايا سليفة اللمفاوية

شكل من أشكال الابيضاض اللمفاوي المزمن والذي يحصل على حساب سليفة اللمفاوية .

يشاهد عند الذكور اكبر من 60 سنة

التطور سريع و الانذار سيء .

غالبا غير مستجيب للعلاج ويحدث بحوالي 10 % من الابيضاض اللمفاوي المزمن قد يكون اما نمط خلايا بائية ناضج أو تائية ناضج .

B – cell PCL

حوالي 70 % من الحالات تكون في خط الخلية البائية .

هذا المرض للمرضى البالغين مع غلبة 4 ⁄ 1 = رجال ⁄ نساء على الرغم من أن أغلب الحالات تنشؤية لكنه يتطور من CLL .

هناك زيادة لمفاويات مطلقة غالبا أكثر من 300 * 10⁹ ⁄ ل ونقص صفيحات وتملك الخلايا الورقية مظاهر مميزة خلايا كبيرة مع كمية متوسطة من سيتوبلاسما أسسية شاحبة وكروماتين متكاثف وسطيا مع نوية مفردة بارزة تظهر البرولمفوسايت بأقل من 10 % من اللمفاويات في CLL

وأكثرمن 55 % من اللمفاويات في PCL

حالات 11 – 55 % من البرولمفوسايت تصنف ك PL⁄CLL

وليس لها سيرورة متوقعة .

T cell – PCL

اضطراب نادر يحدث عند البالغين يشاهد غالبا مع زيادة كبيرة في اللمفاويات وضخامة طحالية ويتكرر لديهم ضخامة عقدية لمفاوية وضخامة كبدية وافات جلدية ( ارتشاحات ) أكثر مما يشاهد في نمط الخلايا البائية .

يظهر لدى الخلايا نويات بارزة ولكن متوسطة الحجم والتي يمكن أن تملك خطوط نووية عريضة ملتوية .

العلامات السريرية

خلايا برولمفوسايت أكثر من 55 %

لمفاويات متخربة

25 % لمفاويات تائية

العلامات المخبرية

الخلية سليفة اللمفاوية : تحوي سيتوبلاسما زرقاء وكروماتين غير كثيف وتحوي نويات واضحة .

بينما في الابيضاض اللمفاوي المزمن الكلاسيكي تكون اللمفاويات ذات كروماتبين  كثيف ولا تحوي نويات .

CD19 , CD20 , CD22 , Light Chain(+++)

منشور ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

السلة